一个4岁小孩肚子藏着一个直径长达17cm的囊肿是什么概念？近日，江门市妇幼保健院就接诊到这样一名胆总管囊肿患者。医生直呼：“从来没见过那么大的胆总管囊肿，而且患者年龄又那么小，很罕见！”

    这个肿物到底有多大呢？正常人胆总管直径不超过1cm，如指肚大小，可患者的胆总管直径已超过8cm，相当于成年男性的手掌宽；一个成年人胆总管里的胆汁含量只有30—60毫升，可术中从囊肿里引流出来的胆汁足足有1000毫升。

    文/图 江门日报记者 蔡昭璐

    通讯员 马佩婷 何韫聪

    肿物在身体里“偷偷”长了4年

    3月15日晚，江门市妇幼保健院儿外科接诊到一个因腹痛前来就诊的4岁小女孩妙妙（化名）。医生给妙妙做了B超检查，发现她右腹部有个巨大包块，直径长达17cm，右腹部已明显鼓起，触摸有明显痛感。接着做了磁共振增强扫描后，初步诊断她为先天性胆总管囊肿。

    该院儿外科副主任医师曹志清介绍，正常人胆总管直径不超过1cm，胆囊也只有指肚大小，可患儿的胆总管直径已超过8cm，相当于成年男性的手掌宽，整个囊肿大小约为17*8*7cm，充满了整个右侧腹腔，甚至到了盆腔，很大很罕见！再加上胆总管和肠管连接的开口狭窄，胆汁无法流出，囊肿里面全是胆汁。

    听了医生的描述，妙妙的妈妈吓得一身冷汗，她说：“一直以来都没什么症状，没想到它竟已在女儿肚子“偷偷”长了4年，还那么大。”

    据介绍，肝外胆道分为左右肝管-肝总管、胆囊-胆囊管，两者汇合至胆总管。而先天性胆总管囊肿也称先天性胆管囊状扩张症，是胆总管扩张形成的，主要表现为腹痛、腹部包块及黄疸。若不及时手术治疗，患者可出现反复胆道炎症、胆道穿孔、肝硬化甚至癌变。于是，曹志清迅速组织会诊，讨论救治方案。

    囊肿相当于豆腐一样

    一碰就破损出血

    经过一番谈论后，曹志清拿出两个手术方案：一是行腹腔镜下胆总管囊肿切除术及胆管空肠吻合式手术；二是先做囊肿外引流术，三个月后再做第一个方案的手术。经医生与患者家属详细沟通，患者家属选择第一个方案。

    据了解，腹腔镜下胆总管囊肿切除术及胆管空肠吻合式手术是小儿外科最具代表性的腹腔镜微创手术，手术难度和风险系数都很高。因为胆总管毗邻许多重要血管、器官，而囊肿由于长期受到炎症刺激，与周围组织、血管、胰腺形成致密的粘连。

    曹志清介绍，胆总管囊肿后面是门静脉，两者紧贴在一起。门静脉是整个腹腔脏器血液回流的回收站，要是门静脉破了，将会严重威胁患者生命。胆总管周边还有胰腺，一旦损伤可引起急性胰腺炎。“而且患儿年龄小，炎症重，病情特殊，身体发育还不成熟，耐受力差，所以手术难度非常高。”曹志清说。

    经过仔细的术前讨论和积极筹备，在制定了周密的手术方案与应急预案后，3月16日下午，患儿被推进手术室。由于患儿体内的囊肿体积太大，腹腔镜进不去，曹志清先把囊肿里面的胆汁引流出500毫升。但在分离肿物时，由于囊肿处于炎症急性期，囊肿与胰腺粘连严重，稍作分离就出血，经过多次尝试，还是无法进行分离，不能按原计划进行胆总管囊肿切除手术。“相当于豆腐一样，一碰就破损出血。”曹志清说。

    手术持续4小时

    术中吸出胆汁1000毫升

    考虑到妙妙的安全，曹志清只能切换为第二个方案：先做囊肿外引流术，把囊肿里的胆汁全部放出，确保她的生命安全，三个月后再进行第一个方案的手术。

    曹志清介绍，正常而言，肝脏分泌的胆汁要流到肠道里面，如果因胆总管囊肿导致胆汁排出不通畅，胆汁会返流进入肝脏和血管，从而导致黄疸和肝硬化。此外，胆汁排不出去，囊肿越来越大会压迫胰腺内的胰管。他说：“胰腺分泌的胰液腐蚀性强，如果胰液排不出来，胰液会把胰腺腐蚀掉，所以一定要减轻囊肿对胰腺的压迫，保持胰腺的通畅。”

    术中，曹志清在腹腔镜下用电钩在囊肿表面开一小口，把囊肿里面的胆汁吸出，加上前面的500毫升，整个术中共吸出1000毫升的胆汁。随后，植入引流管行囊肿外引流术，后续可让囊肿里面的胆汁顺利流出。整个手术持续了4小时，出血量很少，约10毫升，没有出现血压、血色素下降的情况，过程虽然波折但也算平稳。

    目前，妙妙病情平稳，没有了术前的腹痛等不舒服，已经开始吃东西，逐渐恢复往日的活泼，即将出院。三个月后，妙妙将回院进行第二次手术，届时有望恢复健康。