“医生,我家孩子昨天开始肚子痛、发烧,突然没什么精神,四肢也没什么力气……”近日,8岁的欢欢(化名)被妈妈送到江门市妇幼保健院儿科急诊。该院儿科医生刘琴检查发现,孩子全身皮肤布满出血点、瘀斑,尿色像浓茶。检验结果也同样令人震惊:尿红细胞300/uL(超过正常人的30倍);血小板危急值20×109/L(仅为正常人的1/2);血红蛋白70g/L(仅为正常人的1/2)。欢欢到底患上什么病?为何检验数据如此异常?
文/图 江门日报记者 梁爽
三大导火索让免疫系统“叛变”
“这不是普通的生病,而是欢欢的免疫系统‘叛变’了。”刘琴表示,这相当于免疫系统把自家红细胞当“敌军”干掉了,医学上称为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。
为什么免疫系统会“叛变”?刘琴解释,源于三大导火索:一是病毒间谍捣乱(如病毒、支原体感染,忽悠免疫系统造反);二是药物卧底渗透(青霉素、头孢等药物“策反”免疫军);三是遗传密码错乱(少数孩子先天免疫系统“程序漏洞”)。
刘琴提醒,若孩子出现这些信号,尽快带他去医院就诊。若为急性“暴击型”,容易突然寒战高热,腰背疼痛(红细胞被“大规模空袭”),尿色从橙汁变酱油(破碎血红蛋白狂飙),喘气如牛、瘫倒变“树懒”(缺氧);若为慢性“潜伏型”,容易面色变黄(黄疸慢慢加重),爬楼梯像闯关,玩游戏喜欢躺平(贫血加重导致缺氧加剧)。
多数患儿病程具有自限性且预后好
经过治疗,欢欢的指标恢复正常后出院了,但后续还要吃药。
据了解,AIHA治疗的关键在于压制“发疯”的免疫系统,抢救红细胞。刘琴表示,糖皮质激素(如甲泼尼龙、泼尼松等)可以快速压制免疫系统,减少溶血和改善贫血;静脉免疫球蛋白可以中和机体异常抗体、抑制炎症反应或补充抗体缺陷;利妥昔单抗作为靶向药物,可以精准狙击“闹事”的机体B细胞。
那么,AIHA能否根治,需要终身吃药吗?刘琴表示,儿童AIHA多数是急性起病,支原体或病毒退散后免疫系统就会“变乖”。多数患儿在起病后数周至数月内可获得完全缓解,病程具有自限性且预后好。慢性病程的孩子,以间断复发为特点,需长期管理,但通过药物调整(如激素减量+免疫抑制剂),也能回归正常生活。
值得提醒的是,若发烧感染可能引起复发,但早发现早治疗,可以减少生命危险。家长应注意,酱油尿色是警报,脸黄乏力尽快就医。