感音神经性耳聋是指内耳及听觉神经受到损害,耳蜗不能有效将声音信号转化为生物电信号。导致儿童感音神经性耳聋的原因有很多,遗传因素最为常见,其他如怀孕期化学物刺激、病毒感染、药物等。
俗话说“十聋九哑”,在1—3岁婴幼儿语言发育的最关键时期,如果先天性的听力障碍没有得到及时干预治疗,孩子缺乏声音和言语的刺激,难以进行正常的言语学习,可能出现口齿不清甚至丧失说话的能力,最终还会影响言语和智力正常发育,造成多重残疾。
记者了解到,在6个月内接受有效干预的耳聋患儿,其语言能力和认知能力能明显改善,甚至可接近正常水平。但由于儿童表达能力受限,患病不易被家长发现,容易使患儿错过最佳治疗时机。
如何早期发现先天性耳聋?李健忠介绍,正常新生儿听力障碍发病率为0.1-0.3%,Nicu新生儿听力障碍发病率为2-4%。正常新生儿出生48小时内会常规进行听力筛查,如果新生儿第一次筛查没有通过,可以在42日内再进行一次检查。如果两次都没通过,那么3月龄时进行听力诊断分析,来综合判断孩子是否存在新生儿耳聋,对确诊为永久性听力障碍的患儿,应当在出生后6个月内进行相应的临床医学与听力学干预。因此家长们一定要重视听力筛查。
还有一些是出生后才发病的患儿,如本次报道中的小钟。这时候进行耳聋基因的检查就显得尤为重要。一方面是在怀孕前父母双方要进行筛查,看看是否携带着耳聋的基因,判断下一代耳聋的风险,提前做到规划;另一方面则是孩子要进行耳聋基因的检查,如果孩子是耳聋患者,要早期干预,尽可能恢复其正常发育与生活。
李健忠表示,孩子出现耳朵聋时,不同时期有不同表现:6月龄时不会寻找声源;12月龄对近旁的呼唤无反应或不能发单字词语,不会按照成人的指令指认物体,或呈现听觉反应迟钝、言语功能发育迟缓、行为异常等症状;24月龄时不能按照成人的指令完成相关动作,不能模仿成人说话(不看口型)或说话别人不懂。36月龄时,吐字不清或不会说话、总要求别人重复讲话、经常用手势表示主观愿望。在不同的生长阶段,家长若发现有任何异常现象,应及时到医院进行检查。
感音神经性耳聋只能使用助听装置进行听觉干预。如果是轻中度的听力损失,可以通过佩戴助听器这类无创方式进行康复干预。对于重度感音神经性耳聋的佩戴助听器3—6个月效果不好的需要及时进行人工耳蜗植入,确诊为极重度感音神经性耳聋的可以根据患儿实际诉求可申请直接进行人工耳蜗植入。
目前,人工耳蜗植入是有效改善重度或极重度感音神经性耳聋的方法。李健忠说:“最好在12月龄左右接受人工耳蜗植入,最晚也要6岁前手术。”