在路上走着走着，突然身体向后倒去，这样危险的事黄阿婆遇到过几次。有一次，她的后脑勺摔出一道5厘米的口子，鲜血直流，路人赶紧给她拨打120。

    为什么会这样？在江门市人民医院神经内一科，医护团队经过层层推敲，最终解开谜题，捕捉到了隐藏在患者脑袋里的“米老鼠”和“蜂鸟”。“黄阿婆患的是一种罕见的脑退化疾病，十万分之二的发病率。”昨日，在该院神经内一科诊室里，主治医师阮炎鹏对记者说道。

    文/图 江门日报记者 蔡昭璐 通讯员 何洁兰

    苗头：走路特别容易摔倒

    近一年来，66岁的黄阿婆发觉身体出了毛病：反应迟钝、行动缓慢、讲话不流畅。尤其是这半年来，她走路特别容易摔倒，好几次摔得头破血流。每次摔倒时，她都是直挺挺地向后倒，后脑勺留下了好多伤疤，也缝了好几次针。

    其中有两次，黄阿婆在马路上走着，正想转身，结果就摔倒了，后脑勺重重摔在水泥地上，头破血流，路人赶忙拨打120。她说：“不知道为什么，身体不受控制，转身就好容易摔倒。”

    此外，家人也发现黄阿婆的记忆力变得越来越差，常常说完一句话不到几分钟，她就忘记了，并且说话也不流畅，吞吞吐吐的。家人一度怀疑，她是不是得老年痴呆症了。

    家人曾带她多次到医院诊治。医生给做了颅脑ＣT等检查，提示脑挫伤、脑萎缩。进行保守治疗后，虽然脑外伤已治愈，但上述其他症状无明显改善。

    看到黄阿婆的身体每况愈下，家人着急万分，一直想寻找个中病因。

    解题：探索大脑中的秘密

    6月15日，黄阿婆再次因摔倒致后脑勺受伤，入住江门市人民医院神经内一科。为给她找出病因，医护团队开始了“解题”步伐。

    患者行动迟缓，是帕金森综合征？智力减退，是阿尔茨海默病？起初，医护人员并不是没有这么想过，但其他种种迹象表明，事情不是这么简单。

    “帕金森综合征的患者会出现手脚震颤，身体通常会向前弯曲，走路难‘刹车’，这些黄阿婆都没有。她站立时躯体挺直，甚至头会向后倾，给人一种昂首挺胸的感觉。”阮炎鹏说。

    交流时，医护人员还发现黄阿婆吃东西易呛咳，眼部运动异常，只能左右看，不能上下看，看上看下需移动头部。填写蒙特利尔认知评估量表（MoCA），进行画钟试验时，黄阿婆表现也较差。

    排除了阿尔茨海默病、路易体痴呆、多系统萎缩、运动神经元病、脑血管病等疾病后，一种罕见疾病浮现在医护团队的脑中。为求证，医护团队为她做了颅脑磁共振成像。结果提示，患者存在脑萎缩，横切面见中脑萎缩呈“米老鼠”征、纵切面见中脑萎缩呈“蜂鸟”征，这是进行性核上麻痹（PSP）的典型表现。

    “结合患者的症状和磁共振结果，我们诊断考虑是PSP。”阮炎鹏说，PSP是一种罕见病，以前也有接诊过PSP患者，但首诊还是第一次。

    跟踪：指导用药，改善患者生活质量

    PSP是一种罕见的脑退化疾病，与大脑中一种叫“tau蛋白”的蛋白质聚积有关。阮炎鹏说，由于该病病例较少，目前国内还没有发病率的相关研究。欧美的患病率约3.1—6.5/10万，日本的患病率约2—17/10万。

    PSP会影响运动、行走（步态）、平衡、言语、吞咽、视力、情绪和认知功能。患者最常见的首发症状是：行走时失去平衡而摔倒或步态僵硬。随着疾病的进展，多数患者会出现视力模糊和眼睛运动障碍，如难以垂直转移视线、谈话时无法保持眼神交流等。

    阮炎鹏表示，PSP患者还会表现出情绪和行为的改变，包括抑郁、冷漠；也可表现出烦躁、健忘、突然笑或哭、言语不流利、吞咽困难、面部表情呈皱眉样等。“由于PSP症状也出现在帕金森综合征患者中，故早期经常被误诊为帕金森综合征。”

    虽然病因找到了，但遗憾的是，目前PSP尚无满意的治疗方法，主要是对症治疗和康复治疗。阮炎鹏表示，治疗只能提高患者的生活质量，无法延缓或阻止病情的发展。

    据统计，PSP患者从发病到坐轮椅约为3—4年，从诊断到死亡的中位生存时间是6—9年。在晚期，患者会发生一系列并发症，如肺部感染、褥疮、营养不良等。其中，肺部感染所致的呼吸衰竭，是PSP患者最常见的死亡原因。

    “黄阿婆经治疗后病情稳定，已于近日出院。后续将长期对她进行跟踪随访，指导用药，改善其生活质量。”阮炎鹏说。